โรคน้ำคั่งในโพรงสมอง(Hydrocephalus)

  พอ.นพ.ศุภกิจ สงวนดีกุล
         ภาวะน้ำคั่งในโพรงสมอง(Hydrocephalus) มีหลายสาเหตุซึ่งก่อให้เกิดภาวะเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะ เกิดความผิดปกติทางระบบประสาท มีอันตรายถึงชีวิต จึงต้องมีความรู้ความเข้าใจและรักษา ให้ถูกต้องซึ่งผลการรักษามักดีเยี่ยม
ระบาดวิทยา(Epidermiology)
         พบได้ทุกกลุ่มอายุทั้งในเด็กและผู้ใหญ่
         อุบัติการณ์ภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองแต่กำเนิด(Congenital hydrocephalus) 0.2-3.5/1000 births
         ความชุก(Prevalence) 1-1.5%
การแบ่งชนิด(Classification)
         1.แบ่งตามการอุดตันทางเดินน้ำหล่อสมองไขสันหลัง(Functional classification)
                 Non communicating hydrocephalus (Obstructive hydrocephalus)  การอุดตันโพรงสมอง
                 Communicating hydrocephalus การอุดตันนอกโพรงสมอง,การสร้างหรือการดูดซึมน้ำหล่อสมองและไขสันหลังผิดปกติ
          2.แบ่งตามอายุ
                  ภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองในเด็ก(Children hydrocephalus,Congenital disease)
                   ภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองในผู้ใหญ่(Adult hydrocephalus,Acquired disease)
          3.แบ่งตามความดันน้ำในโพรงสมองและไขสันหลัง
                  High pressure hydrocephalus
                   Normal pressure hydrocephalus(NPH)
          4.แบ่งตามพยาธิสรีรวิทยากลไกการเกิด
                 การสร้างน้ำในโพรงสมองมากเกิน(Increase CSF secretion)
                  การอุดตันทางเดินน้ำหล่อสมองและไขสันหลัง( CSF pathway obstruction)
                  การดูดซึมน้ำหล่อสมองและไขสันหลัง(Decreaed CSF absorption)

พยาธิสรีรวิทยา
น้ำหล่อสมองและไขสันหลัง ส่วนใหญ่สร้างจากChoroid plexus  มีส่วนประกอบคล้ายพลาสม่าต่างกันที่โปรตีนและเกลือแร่ต่ำกว่า  สร้างประมาณวันละ 500 ซีซี ( 0.35 ซีซี/นาที) ทำหน้าที่หล่อเลี้ยงสมองและไขสันหลัง รองรับแรงกระแทก มีการไหลเวียนเริ่มจากการสร้างโดยกรองสารจากเลือดที่Choroid plexus ในโพรงสมองไหลผ่านโพรงสมองต่างๆ:Lateral ventricleผ่าน foramen of monro ,3rd ventricle,aqueduct of sylvius, ,4th ventricle ออกจากโพรงสมองผ่าน Foramen of Lushka ด้านข้างและForamen of Magendie ด้านบนของ4th ventricle ไปยังช่องใต้เยื่อหุ้มสมองและไขสันหลัง ( Subarachnoid space)  ที่สมองSubarachnoid space จะเรียกชื่อตามตำแหน่งที่ห่อหุ้มสมอง เช่น Cicterna magna เป็นแอ่งบริเวณCerebellum(Posterior fossa), Basal cistern เป็นแอ่งบริเวณฐานกะโหลก จาก Subarachnoid spaceที่ผิวสมองจะไหลกลับเข้าสู่หลอดเลือดดำที่Superior sagittal sinus ผ่านArachnoid villi ,Pachionion granulation
ความผิดปกติที่ก่อให้เกิดภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองได้แก่
1.การสร้างมากเกิน เช่น เนื้องอกของChoroid plexus(Choroid plexus papilloma)
2.การอุดตันทางเดินน้ำหล่อสมองและไขสันหลัง แบ่งเป็น 2แบบ
1.Obstructive hydrocephalusหรือNon communicating hydrocephalus มีการอุดตันระหว่างโพรงสมองกับช่องใต้เยื่อหุ้มสมองและไขสันหลัง(Subarachnoid space) สาเหตุมีได้หลายอย่าง เช่น เนื้องอกสมอง,เลือดออกในโพรงสมองและเนื้อสมอง,ความพิการแต่กำเนิด(Aqueductal stenosis),การติดเชื้อ เช่น พยาธิตืดหมูในสมอง(Neurocysticcercosis)เป็นต้น มีความแตกต่างระหว่างความดันในโพรงสมองกับช่องใต้เยื่อหุ้มสมองและไขสันหลัง(Subarachnoid space) หากมีการเจาะหลังเพื่อระบายน้ำหล่อสมองและไขสันหลังทำให้เกิดความแตกต่างระหว่างความดันในกะโหลกศีรษะและช่องไขสันหลังทำให้เกิดการเคลื่อนของสมองส่วนCerebellumผ่านForamen of magnum กดก้านสมองผู้ป่วยเสียชีวิต จึงเป็นข้อห้ามในการเจาะหลัง(Lumbar puncture)
2.Communicating hydrocephalus มีการติดต่อระหว่างโพรงสมองและช่องใต้เยื่อหุ้มสมอง(Subarachnoid space )การอุดตันเกิดมักเกิดขึ้นนอกโพรงสมองที่ช่องใต้เยื่อหุ้มสมอง(Subarachnoid space :Cistern) ของสมอง,ไขสันหลังและArachnoid villi  สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือเลือดออกใต้ช่องเยื่อหุ้มสมอง(Subarachnoid hemorrhage)และการติดเชื้อของเยื่อหุ้มสมอง สาเหตุอื่นๆที่ไม่ใช่การอุดตันในโพรงสมอง เช่น การสร้างหรือการดูดซึมน้ำหล่อสมอและไขสันหลังผิดปกติ
3.การดูดซึมผิดปกติ  สาเหตุจาก การอุดตันหลอดเลือดดำ(Venous sinus thrombosis),หรือการอักเสบArachnoiditis จากการติดเชื้อหรือเลือดออก ก่อให้เกิด Communicating hydrocephalus

ภาวะอื่นที่โพรงสมองโตและต้องแยกจากภาวะน้ำคั่งในโพรงสมอง
Hydranencephaly ความผิดปกติแต่กำเนิดเนื้อสมองบางมีน้ำมาก
Hydrocephalus ex vacuole ภาวะโพรงสมองโตจากเนื้อสมองลดลง ตามอายุที่สูงขึ้น (Cerebral atrophy) หรือพบในโรคหลอดเลือดสมอง(Cerebral infarction),การติดเชื้อไพรออน(Pion,Creutzfeldt-Jakob disease)   
Arrested hydrocephalus or Compensated hydrocephalus เป็นภาวะที่ไม่มีอาการแสดงและภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองไม่เป็นมากขึ้น ผู้ป่วยไม่ต้องผ่าตัดใส่สายระบายน้ำในโพรงสมอง สาเหตุ(Etiology)
ดังได้กล่าวในพยาธิสรีรวิทยา อาจแบ่งกลุ่มสาเหตุดังนี้
1.ความผิดปกติแต่กำเนิด(Congenital anomaly) สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด คือ Aqueductal stenosis สาเหตุอื่นๆ
เช่น Congenital hydrocephalus,Myelomeningocoele,Aqueductal stenosis,Dandy walker syndrome,Chiari malformation,Intrauterine infection,perinatal hemorrhage
2.โรคต่างๆ(Acquired disease)
บาดเจ็บที่ศีรษะ(Traumatic brain injury)
โรคหลอดเลือดสมอง(CVA)
การติดเชื้อ(CNS infection)
เนื้องอกสมอง(Brain tumor)
ไม่ทราบสาเหตุ(Idiopathic)
อาการแสดงทางคลินิก(Clinical manifestation)
เด็ก(Hydrocephalus in infant)
1.หัวบาตร(Cranium enlargement)
2.หัวโตกว่าปกติเมื่อเทียบกับGrowth curve ปกติ(Disproportion Head circumference:chest circumference,height development )
3.รอยต่อกะโหลกศีรษะแยกออกจากกัน(Suture separation)
4.รอยเปิดกะโหลกโป่งตึง(Fontanelle bulging)
5.หนังศีรษะบางและเห็นเส้นเลือดดำ(Enlargement &engorgement of scalp vein)
6.เสียงเคาะกะโหลกเหมือนหม้อแตก(Macewen sign  Cracked pot sound)
7.อาการแสดงของความดันในกะโหลกศีรษะสูง(Sign of increase intracranial pressure) ปวดศีรษะ,ตามัว,อาเจียน
8.ตากลอกลงล่าง กลอกขึ้นบนไม่ได้ (Setting Sun sign(Impaired upward gaze) เนื่องจากมีการกดบริเวณMid brainที่Superior colliculs
9.ตาเขเข้าในมองไปด้านข้างไม่ได้เนื่องจากCN 6TH Palsy มองเห็นภาพซ้อน(Diplopia)             
10.รีเฟลกซ์ไวเกิน(Hyperactive reflex)
11.การหายใจผิดปกติ(Irregular respiration)             
12.การพัฒนาการช้ากว่าปกติ(Poor development ,failure to achieve milestones)
13.สติปัญญาต่ำกว่าปกติ,ปัญญาอ่อน(Mental retardation )
14.เด็กเลี้ยงยากไม่ทานอาหาร(Failure to thrive)
ผู้ใหญ่(Adult hydrocephalus)
อาการแสดงเกิดขึ้น 2 แบบตามระยะเวลา
1.แบบเฉียบพลัน(Acute onset and deteriorate) อาการเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว
2.แบบเรื้อรัง(Chronic,Gradual onset slowly progressive deterioration) อาการค่อยเป็นค่อยไป
1.อาการแสดงของความดันในกะโหลกศีรษะสูง(Sign of increase intracranial pressure)
2.ความรู้สติเปลี่ยนแปลง(Conciousness change) สับสน,ซึมลง ,หมดสติ(Coma)
3.พฤติกรรมเปลี่ยนแปลง(Behavioral change)
4.ความผิดปกติในระบบประสาท(Focal neurological deficit depend on cause and lesion)
5.อาการแสดงของภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองที่ความดันในกะโหลกศีรษะปกติ(Normal pressure hydrocephalus:NPH) อาการจำเพาะ(Triad of NPH)ได้แก่
การเดินผิดปกติ เดินไม่ได้(Gait disturbance)
อาการสมองเสื่อม(Dementia)
กลั้นปัสสาวะไม่ได้(Urinary incontinence)
การตรวจวินิจฉัย(Investigation)
1.การตรวจด้วยภาพทางรังสีวินิจฉัย(Diagnostic Imaging)
CT,MRI Brain ตรวจหาสาเหตุเช่น เนื้องอก,ถุงน้ำเป็นต้น และตรวจพบภาวะน้ำคั่งในโพรงสมอง
1.โพรงสมองโตกว่าปกติ
โพรงสมองส่วนTemporal โตกว่าปกติ(Dilate temporal horn > 2mm.)              
โพรงสมองส่วนFrontal โตกว่าปกติ(Dilate Frontal horn of lateral ventricle)
Frontal horn (FH)/ internal diameter of skull  >0.5
Evan ratio : FH/Maximal biparietal diameter > 0.3
Mickey mouse sign (ballooning Frontal horn)                      
2.การบวมน้ำรอบโพรงสมอง(Periventricular edema periventricular low density on CT
Periventricular hyperintensity T2WI on MRI)
3.การเปลี่ยนตำแหน่งของอวัยวะรอบโพรงสมอง เช่น เส้นเลือด ,ส่วนCorpus callosum โก่งตัวขึ้นบนSagittal MRI (upward bowing  of Corpus callosum)      วิธีการวินิจฉัยภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองในอดีตที่ปัจจุบันทดแทนด้วย CT ,MRI ได้แก่ การฉีดสีเข้าโพรงสมอง(Ventriculography)พบว่าโพรงสมองโตหรือมีการอุดตันในโพรงสมองจากก้อนเนื้องอก,การฉีดสีเข้าเส้นเลือดสมอง(Cerebral angiography)พบว่ามีการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของหลอดเลือดรอบโพรงสมอง เช่น Thalamostriated vein ยกตัวถ่างขึ้นบน

 2.การตรวจด้วยคลื่นเสียงอัลตราซาวน์(Ultrasound)  ตรวจหาความผิดปกติตั้งแต่ในครรภ์และในเด็กทารก(ซึ่งกะโหลกยังบางและFrontanelleยังเปิด) ปัจจุบันสามารถตรวจวินิจฉัยด้วยคลื่นเสียงอัลตราซาวน์3มิติ(3D-real time Ultrasound) หาความผิดปกติในระบบประสาทที่พบร่วมกับภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองตั้งแต่อายุครรภ์(Gestational age)  8สัปดาห์เช่น Myelomeningocoele และผ่าตัดรักษาตั้งแต่อยู่ในครรภ์(Intrauterine fetus surgery)  เช่น อัลตราซาวน์นำในการใส่สายระบายน้ำในโพรงสมองทารกในครรภ์(Transabdominal percutaneous  CSF drainage)
3.การตรวจด้วยการส่องไฟฉาย(Transillumination test)  ไฟฉายส่องหัวในเด็กเล็ก(กะโหลกบาง)ที่มีภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองแสงจะส่องผ่านกะโหลกศีรษะและเห็นแสงสว่างภายในกะโหลกเนื่องจากมีน้ำมาก
4.การเจาะหลัง(Lumbar puncture) เพื่อการวินิจฉัยโรคติดเชื้อและเลือดออกใต้เยื่อบุสมอง(Subarachnoid hemorrhage)นำน้ำหล่อสมองและไขสันหลังไปตรวจ,  เพื่อการรักษา Communicating hydrocephalus เมื่อยังไม่สามารถใส่สายระบายน้ำในโพรงสมองได้เพราะการติดเชื้อ,โปรตีนสูงเช่นการติดเชื้อวัณโรค มีเม็ดเลือดแดงมาก มีโอกาสเกิดการอุดตันภายในสายระบายน้ำในโพรงสมอง   แต่มีข้อห้ามในNon communicating (Obstructive) hydrocephalus เนื่องจากเกิดBrain herniationมีอันตรายเสียชีวิตได้
5.การเจาะถุงน้ำคร่ำ(Amniocentesis) นำน้ำคร่ำมาตรวจความผิดปกติของทารกในครรภ์ มาตรวจระดับ Alfa fetoprotein ซึ่งสูงขึ้นเมื่อมีความผิดปกติแต่กำเนิดของระบบประสาท (Neural tube defect) Congenital hydrocephalus
การรักษา(Treatment)
1.การรักษาด้วยยา ยาขับปัสสาวะ Acetazolamide  ช่วยลดการสร้างน้ำหล่อสมองและไขสันหลัง ประมาณ 25-50%
2.การรักษาด้วยการผ่าตัด
1.)การผ่าตัดใส่สายระบายน้ำในโพรงสมองออกนอกร่างกาย(ExternalVentricularDrainage,EVD,Ventriculostomy)
2.)การผ่าตัดใส่สายระบายน้ำในโพรงสมองสู่ช่องในร่างกาย ผ่าตัดใส่สายระบายจาก
โพรงสมองลงช่องท้อง(Ventriculo-peritoneal shunt)
โพรงสมองลงช่องหัวใจ(Ventriculo-atrial shunt)
โพรงสมองลงช่องปอด(Ventriculo-pleural shunt)
โพรงสมองลงช่องใต้เยื่อหุ้มสมอง(Ventriculo- cistern magna shunt(Torkildsen shunt)
โพรงสมองทารกในครรภ์ลงถุงน้ำคร่ำ(Transabdominal percutaneous  Ventriculo-amniotic shunt)
สายระบายน้ำในโพรงสมอง(CSF Shunt)
สายระบายน้ำในโพรงสมองประกอบด้วย3ส่วน1.) สายระบายจากโพรงสมอง(Ventricular shunt),2.)วาล์ว(Valve)และส่วนที่เก็บน้ำหล่อสมอง(Reservoir),3.)สายระบายลงช่องท้อง(Peritoneal shunt)
ชนิดของสายระบายน้ำในโพรงสมองสู่ช่องในร่างกายอาจแบ่งตามรูปแบบของวาล์ว(Valve)ซึ่งมีหลายบริษัทผู้ผลิตหรืออาจแบ่งตามชนิดของวาล์ว (Valve)
1.ควบคุมด้วยความดันในกะโหลกศีรษะ (Pressure regulate) 3ระดับ ความดันสูง (High pressure>10 mm.Hg),กลาง(Medium pressure:5-10 mm.Hg),ต่ำ(Low <5mm.Hg)  หรือ ชนิดที่ปรับเปลี่ยนวาล์วควบคุมความดันในกะโหลกศีรษะจากภายนอกร่างกายโดยใช้แม่เหล็ก(Adjustable ,programmable shunt Hakim,Codman,Stata)
2.ควบคุมการไหลเวียนของน้ำหล่อสมองและไขสันหลัง (Flow regulate:Orbis-sigma valve)

3.)การผ่าตัดใส่สายระบายน้ำหล่อสมองและไขสันหลังจาก ช่องใต้เยื่อหุ้มไขสันหลัง(Spinal subarachnoid space)ไปยังช่องท้อง(Lumbo-perlitoneal shunt)
4.)การผ่าตัดเปิดช่องที่ฐานโพรงสมองช่องที่3 (3rd ventricle)ให้ต่อกับช่องใต้เยื่อบุสมองBasal cistern(Third Ventriculostomy) ผ่าตัดรักษาAqueductal stenosis และObstructive hydrocephalus
5.)ผ่าตัดรักษาสาเหตุ เช่น                          
เปิดกะโหลกศีรษะ(Craniotomy remove mass)เอาก้อนเนื้องอก,ก้อนเลือดหรือสิ่งอุดตันออก
ผ่าตัดเปิดท่อAqueductโดยใช้กล้อง(Endoscope)
การผ่าตัดแก้ไขความพิการแต่กำเนิดของทารกในครรภ์(Intrauterine fetus surgery),ผ่าตัดใส่สายระบายน้ำในโพรงสมองทารกในครรภ์ลงถุงน้ำคร่ำ(Transabdominal percutaneous  Ventriculo-amniotic shunt) เมื่ออายุครรภ์ 28-32สัปดาห์

โรคแทรกซ้อนจากการผ่าตัด(Complication)
1.การทำงานผิดปกติของสายระบายน้ำในโพรงสมอง(Shunt malfunction ) มีการอุดตันหรือระบายมากเกิน เกิดจากหลายสาเหตุ เช่น การเลือกวาล์วผิด,การติดเชื้อ,การอุดตันจากอวันวะข้างเคียง       
2.การติดเชื้อของสายระบายน้ำในโพรงสมอง(Shunt infection) เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดที่สายระบายทำงานผิดปกติ(Shunt malfunction )  มักเกิดจากการปนเปื้อนระหว่างผ่าตัด เชื้อที่พบบ่อยที่สุดมาจากผิวหนัง Staphyllococcus epidermidis รักษาด้วยยาปฏิชีวนะ ผ่าตัดเปลี่ยนสายระบายใหม่ ป้องกันได้โดย การใส่ถุงมือ 2 ชั้น,การให้ยาปฏิชีวนะขณะผ่าตัด,การผ่าตัดอย่างประณีต (รพ.พระมงกุฏเกล้าสามารถลดการติดเชื้อจาก 9% เหลือ 0-2%)
3.การอุดตันสายระบายน้ำในโพรงสมอง(Shunt obstruction) เนื่องจากChoroid plexus หรือ Omentum
4.ภาวะระบายน้ำในโพรงสมองมากเกิน(Overdrainage) เนื่องจากใส่วาล์วที่ไม่สัมพันธ์กับแรงดันในกะโหลกศีรษะแก้ไขโดยเปลี่ยนใช้วาล์ว(Pressure regulate)ที่เหมาะสม,วาล์วที่ปรับเปลี่ยนควบคุมความดันได้(Adjustable valve:Hakim,Codman,Stata)หรือใส่อุปกรณ์ป้องกันการระบายเกิน(Anti siphon)หรือใช้วาล์วชนิดควบคุมการไหลของน้ำหล่อสมองและไขสันหลัง(Flow regulate valve)
5.ภาวะโพรงสมองตีบแคบ(Slit ventricle) เมื่อมีการระบายมากเกิน หรือมีการอุดตันชั่วคราว(Intermittent occlusion) หรือมีการอุดตัน ร่วมกับGliosis รอบโพรงสมองทำให้โพรงสมองไม่ขยายตัวและตีบแคบ   ป้องกันและรักษาโดยการเลือกใช้วาล์วที่เหมาะสม
6.ภาวะเลือดออกในศีรษะ เกิดเลือดออกในโพรงสมอง(Intraventricular hemorrhage)หรือเนื้อสมอง(Intracerebral hemorrhage)จากการผ่าตัด(Iatrogenic injury) หรือ การระบายมากเกิน(Overdrainage)
7.ไตอักเสบ(Shunt nephritis) เกิดจากการผ่าตัดใส่สายระบายน้ำในโพรงสมองไปยังหัวใจ(Ventriculoatrial shunt) ทำให้มีการติดเชื้อในกระแสเลือดและกลไกการอักเสบ
การพยากรณ์โรค (Prognosis)
ผลการรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุ โดยทั่วไปผลการรักษาดีมากเมื่อได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง ผู้ป่วยส่วนใหญ่หายเป็นปกติ

สรุป(Summary)
ภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองเป็นภาวะเร่งด่วนทางศัลยกรรมประสาท การตรวจวินิจฉัยหาสาเหตุและให้การรักษาอย่างถูกต้องโดยรักษาสาเหตุและระบายน้ำในโพรงสมองไปยังภายนอกหรือภายในช่องของร่างกาย ผลการรักษามักดีเยี่ยมผู้ป่วยหายเป็นปกติ ปัจจุบันมีการพัฒนาวิธีการผ่าตัดรักษานอกจากการใส่สายระบายน้ำในโพรงสมอง เช่นการใช้ กล้องผ่าตัดผ่านภายในโพรงสมอง(Endoscope) เอาก้อนเนื้องอกออก, เปิดทางเดินน้ำหล่อสมองไขสันหลัง(Third ventriculostomy,open Aqueduct of sylvius) และ การผ่าตัดแก้ไขความพิการแต่กำเนิดตั้งแต่อยู่ในครรภ์ (Intrauterine fetus surgery (Percutaneous transabdominal CSF drainage,Hysterotomy in utero shunting of human fetus))ช่วยแก้ไขตั้งแต่ก่อนคลอด เด็กที่เกิดมามีพัฒนาการใกล้เคียงปกติ